Síntomas del Kernicterus

Cómo avanzan los síntomas del kernicterus

Los síntomas del kernicterus avanzan por etapas reconocibles: encefalopatía bilirrubínica aguda temprana, intermedia y avanzada, seguida del kernicterus crónico permanente. La primera etapa es reversible si el tratamiento empieza a tiempo. Esa progresión es la razón de fondo por la que importa el momento de la atención: el mismo bebé que todavía se puede tratar cuando está somnoliento y come mal puede quedar con una lesión permanente horas después, cuando aparecen el arqueo del cuerpo y la fiebre.

Las etapas agudas se agrupan bajo el nombre de encefalopatía bilirrubínica aguda (EBA): la lesión del cerebro causada por la bilirrubina mientras todavía está en curso. La secuela permanente es la encefalopatía bilirrubínica crónica, es decir, el kernicterus propiamente dicho. Los médicos siguen las etapas agudas con una herramienta estructurada, el puntaje BIND, que se describe más abajo. Si todavía no conoce la condición, la guía completa sobre el kernicterus explica cómo la ictericia sin tratar se convierte en daño cerebral.

Etapa temprana (encefalopatía bilirrubínica aguda, todavía tratable)

En la primera etapa las señales son discretas y fáciles de confundir con las de un recién nacido normal que duerme mucho, y eso es justo lo que las vuelve peligrosas. Un bebé con ictericia que muestra estas señales necesita una medición urgente de bilirrubina, y las palabras tranquilizadoras no la sustituyen:

• Un color amarillo que se intensifica y baja desde la cara hacia el pecho, el abdomen y las piernas
• Somnolencia marcada o letargo: cuesta despertarlo incluso para alimentarlo
• Succión pobre o negativa a comer
• Menos tono muscular (hipotonía): el bebé se siente “flojo” al cargarlo
• Un llanto agudo, difícil de consolar

En esta etapa, la fototerapia oportuna o una exanguinotransfusión (un recambio parcial de la sangre del bebé) pueden detener la lesión antes de que sea permanente. La falla que convierte esta etapa en la siguiente es casi siempre una demora en medir la bilirrubina y actuar según el resultado.

Etapa intermedia (una emergencia médica)

Conforme la bilirrubina sigue intoxicando los ganglios basales y el tronco encefálico, el cuadro cambia de la somnolencia a las alteraciones del movimiento y del tono:

• Rigidez muscular creciente (hipertonía), a menudo alternada con flacidez
• Arqueo incipiente del cuello (retrocolis) y de la espalda (opistótonos)
• Fiebre que ninguna infección explica
• Letargo e irritabilidad que empeoran, a veces con un llanto estridente

Las señales de la etapa intermedia exigen tratamiento inmediato, por lo general una exanguinotransfusión de emergencia; la observación ya no es una opción. Los neurólogos describen esta ventana en horas.

Etapa avanzada

La etapa avanzada refleja una lesión grave y, con frecuencia, irreversible:

• Arqueo pronunciado y sostenido de la cabeza, el cuello y la espalda (opistótonos completo)
• Convulsiones
• Apnea (pausas en la respiración)
• Incapacidad para alimentarse; llanto débil o ausente
• En los casos más graves, coma

Los bebés que sobreviven a la etapa avanzada desarrollan kernicterus crónico casi sin excepción.

Kernicterus crónico (la condición permanente)

El kernicterus crónico es el patrón neurológico fijo que se manifiesta a lo largo del primer año de vida y después. Su tétrada clásica es:

• Trastorno del movimiento: parálisis cerebral atetoide o distónica, con movimientos involuntarios y retorcidos y dificultad para controlar la postura
• Pérdida auditiva: hipoacusia neurosensorial o neuropatía auditiva, que a veces progresa hasta la sordera, porque las vías auditivas son especialmente sensibles a la bilirrubina
• Problemas del movimiento ocular: la dificultad para mirar hacia arriba (parálisis de la mirada superior) es característica
• Displasia del esmalte dental: esmalte defectuoso en los dientes de leche

Un rasgo que define esta condición, y que muchas familias describen como el más doloroso, es que la inteligencia suele estar conservada: muchos niños entienden el lenguaje y su entorno mucho mejor de lo que su movimiento y su habla dejan ver. Nuestra página sobre los efectos a largo plazo del kernicterus desarrolla estos desenlaces y la atención que requieren.

Cómo miden los médicos la gravedad: el puntaje BIND

El personal clínico gradúa la encefalopatía bilirrubínica aguda con el puntaje BIND (por las siglas en inglés de disfunción neurológica inducida por bilirrubina), que califica tres dominios en una escala: estado mental, tono muscular y llanto. Un puntaje BIND que sube indica que la encefalopatía empeora y que hay que escalar de inmediato. La documentación del puntaje BIND, o su ausencia, es una de las cosas que examina una revisión del expediente: muestra si el equipo reconoció lo que tenía delante. No toda lesión de nacimiento es negligencia médica, pero un puntaje BIND en aumento sin una respuesta documentada rara vez tiene una explicación inocente. Esa misma cronología determina si el reclamo sigue dentro del plazo de prescripción que fija cada estado para las demandas por lesiones de nacimiento.

Cuándo buscar atención de emergencia

Ante cualquier recién nacido con ictericia, trate lo siguiente como motivos para buscar atención inmediata e insistir en una medición de bilirrubina: ictericia que aparece en las primeras 24 horas; un bebé demasiado dormido para comer o difícil de despertar; un llanto agudo o inconsolable; arqueo del cuello o de la espalda; fiebre; o un color amarillo que se intensifica a la vista o se extiende hacia las piernas. La valoración a simple vista no basta: pida el número.

Preguntas frecuentes

¿Cuáles son las primeras señales del kernicterus?

Las más tempranas son sutiles: un bebé con ictericia que se vuelve muy somnoliento, come mal, tiene poco tono muscular (se siente flojo) y llora con un tono agudo. Esas primeras señales corresponden a la etapa tratable y exigen una medición urgente de bilirrubina.

¿Con qué rapidez avanzan los síntomas del kernicterus?

El paso de la etapa temprana, todavía tratable, a la etapa de emergencia con arqueo y fiebre puede ocurrir en cuestión de horas una vez que la bilirrubina está en niveles peligrosos. Esa velocidad explica por qué las guías insisten en medir y tratar de inmediato en lugar de esperar y observar.

¿Los síntomas del kernicterus se pueden revertir?

La etapa aguda temprana puede revertirse con fototerapia o exanguinotransfusión a tiempo. Una vez establecida la etapa avanzada o el kernicterus crónico, la lesión es permanente y la atención se concentra en la función.

¿Los síntomas del kernicterus siempre son evidentes al nacer?

No. Como la bilirrubina suele llegar a su máximo entre el tercer y el quinto día, muchas veces después del alta, la fase peligrosa se desarrolla con frecuencia en casa. Por eso el seguimiento programado forma parte del estándar de atención.

Fuentes

Esta página es de carácter educativo general y no constituye consejo médico. Los datos médicos provienen de las fuentes primarias citadas; las afirmaciones legales reflejan la experiencia profesional de los abogados que revisan el sitio. Consulte siempre al pediatra de su hijo sobre cualquier inquietud médica.