Kernicterus e Ictericia

La ictericia es una condición médica, común en infantes, en la cual la piel, los ojos y otros tejidos del cuerpo se ponen amarillos. Aunque los efectos de la ictericia pueden ser alarmantes al principio, la condición es totalmente tratable en recién nacidos. Por otro lado, si se deja sin tratamiento, la ictericia puede avanzar hasta convertirse en un trastorno neonatal muy grave, que incluso puede causar daño cerebral en niños pequeños.

¿Qué es la ictericia?

El término “ictericia” técnicamente se refiere a la apariencia amarilla de un bebé con hiperbilirrubinemia, una excesiva cantidad de pigmento biliar bilirrubina. La bilirrubina es amarilla y en los bebés con ictericia su piel y sus ojos pueden tornarse de color amarillo o naranja.

Hiperbilirrubinemia

Cuando el cuerpo descompone las células sanguíneas viejas que se han vuelto innecesarias, se produce un compuesto amarillo llamado bilirrubina como subproducto. Los niños y adultos sanos producen bilirrubina todo el tiempo, y se excreta el compuesto en la bilis y la orina - en gran parte porque tenemos hígados completamente desarrollados.

Los glóbulos rojos viejos se descomponen inicialmente en el bazo. Después de eso, la bilirrubina creada como efecto secundario de este proceso pasa al hígado. El hígado toma todo este exceso de bilirrubina y lo combina con una molécula ácida, la cual hace que la bilirrubina sea "conjugada" o soluble en agua. Con este paso final completo, la bilirrubina conjugada puede ser enviada al intestino delgado, como un componente principal de la bilis, o pasada en nuestra orina.

¿Qué causa la ictericia?

Sin embargo, los bebés no nacen con hígados completamente funcionales. Algunos recién nacidos no son capaces de filtrar suficiente bilirrubina. En su lugar, el pigmento se acumula en la sangre, tornando amarillos los tejidos corporales del bebé. Los efectos visuales de la ictericia pueden ser más difíciles de notar en bebés con colores de piel más oscuros.

La ictericia generalmente se hace evidente durante los primeros días de la vida de un niño y comienza a disminuir alrededor del quinto día. En la mayoría de los casos, la coloración de un niño alcanzará su punto máximo alrededor del día tres o cuatro, dice la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos.

Los casos leves de ictericia desaparecen por sí solos, mientras que los casos más graves pueden tratarse eficazmente si se diagnostican adecuadamente.

Otros tipos de ictericia

Aunque la ictericia normalmente se produce porque los bebés recién nacidos aún no pueden procesar bien la bilirrubina, los niños pueden desarrollar la condición por otras razones:

• Lactancia materna insuficiente. En la “ictericia por lactancia materna” la incapacidad de un bebé para tomar del pecho conduce a la deshidratación. El bebé orina con menos frecuencia de lo normal, lo cual ocasiona una acumulación de bilirrubina. La ictericia por fracaso en la lactancia es más común en los bebés nacidos entre las semanas 34 y 36 del embarazo. Los bebés prematuros a menudo carecen de la fuerza y la coordinación corporal necesarias para lactar adecuadamente.
• Factores en la leche materna. La “Ictericia por la leche materna” puede ser hereditaria. Los investigadores creen que algunos químicos en la leche materna pueden interferir con la función hepática del bebé, afectando la capacidad del órgano para descomponer la bilirrubina. Esta forma de ictericia afecta aproximadamente a 1 de cada 50 bebés amamantados y puede durar hasta 12 semanas.
• Función hepática inadecuada. Algunos bebés nacen con problemas del hígado, con frecuencia causados por una infección.
• Enfermedad del RH. En una condición llamada incompatibilidad del Rh, parte de la sangre de un bebé se filtra al torrente sanguíneo de la madre durante el embarazo. Esto puede causar un aumento en la producción de glóbulos blancos, que a su vez atacan a los glóbulos rojos del feto. Algunos bebés que nacen con la enfermedad Rh desarrollarán ictericia.

La ictericia es extremadamente común. Más o menos 6 de cada 10 bebés tendrán ictericia después de nacer, según la Universidad de Rochester, con una incidencia aún mayor en bebés prematuros y niños que sufrieron moretones durante el trabajo de parto o el alumbramiento.

¿Cómo tratar la ictericia?

La mayoría de recién nacidos con ictericia no requieren tratamiento. Dentro de dos o tres semanas, en casos de ictericia leve, debe desaparecer por sí sola. Para tratar casos moderados y graves de ictericia, los médicos con frecuencia confían en tres métodos de tratamiento, los cuales están destinados a reducir la cantidad de bilirrubina en la sangre del niño:

1. Fototerapia. En la terapia con luz (o "fototerapia"), los recién nacidos son puestos debajo de una luz especial que emite sólo luz en el rango azul-verde del espectro electromagnético (longitudes de onda entre 475 y 510 nanómetros). Estas longitudes de onda de luz alteran la forma de las moléculas de bilirrubina, haciéndolas más fáciles de excretar en la orina y las heces. Los médicos se encargan de filtrar las longitudes de onda ultravioleta, que pueden ser perjudiciales, utilizando una pantalla especial.
2. Inmunoglobulina intravenosa. Para tratar los casos de ictericia causada por la incompatibilidad de Rh, los médicos pueden administrar a los bebés una transfusión intravenosa de inmunoglobulina, una proteína que reduce el número de anticuerpos extraños en el torrente sanguíneo de un niño.
3. Intercambio de sangre. En casos raros que no responden a tratamientos menos extremos, algunos bebés requerirán una transfusión de sangre. Los médicos sacarán pequeñas cantidades de sangre de un niño y las reemplazarán con sangre que tenga una cantidad normal de bilirrubina. La mayoría de los recién nacidos requieren transfusiones en repetidas ocasiones.

Tanto la ictericia como la fototerapia pueden provocar deshidratación. Los médicos de la Clínica Mayo recomiendan que las madres alimenten a sus bebés, que tienen ictericia, con mayor frecuencia, complementando la lactancia con leche materna extraída o leche de fórmula si es necesario. Alimentarlos con más frecuencia también puede aumentar las deposiciones de un niño, lo cual puede ayudarlo a expulsar más bilirrubina en sus heces.

¿Qué sucede si no se trata la ictericia?

Los casos graves de ictericia no deben ignorarse.

Aunque la mayoría de los médicos diagnostican la afección con base en la apariencia del bebé, la gran mayoría de los médicos también realizan exámenes de sangre para diagnosticar formas particularmente extremas de hiperbilirrubinemia.

El examen visual puede ser engañoso; el grado de coloración de un niño no es un buen indicador de cuánta bilirrubina se ha acumulado en la sangre. También está disponible una prueba cutánea; al enviar una forma especial de luz a través de la piel del bebé, los médicos pueden medir el reflejo de la luz y estimar la cantidad de bilirrubina en la sangre.

La ictericia se debe vigilar de cerca, especialmente dentro de las primeras 24 horas de la aparición de la afección. Si no se trata, los casos graves de ictericia pueden causar daño cerebral en los bebés.

¿Qué es el kernicterus en los recién nacidos?

La bilirrubina es altamente neurotóxica y las elevaciones no tratadas en el pigmento biliar pueden acumularse en la materia gris del cerebro. En algunos casos, esta acumulación conducirá a daño neurológico permanente. El tipo de daño cerebral causado por niveles elevados de bilirrubina se denomina kernicterus.

El kernicterus afecta al cerebro de maneras muy específicas, aunque los efectos a largo plazo de la afección dependerán de la cantidad de bilirrubina a la que se haya expuesto el cerebro del bebé. El kernicterus puede llevar a una amplia gama de trastornos neurológicos, desde déficits menores de aprendizaje hasta parálisis cerebral atetoide.

¿Están prestando atención los pediatras?

La gravedad de la ictericia y del kernicterus han sido minimizados durante décadas, tanto entre el público como dentro de la comunidad médica.

En 2009, un equipo de médicos de Stanford y de la Universidad de Pensilvania explicó que la "falla en los sistemas para un parto seguro en el cuidado de la salud del recién nacido representa la mayoría de los casos de kernicterus encontrados en los Estados Unidos." Al escribir en el Journal of Perinatology, el grupo escribió que los pediatras simplemente no estaban siguiendo las pautas aceptadas para tratar la ictericia en los bebés recién nacidos.

Señales y síntomas de kernicterus

Por obvias razones, la señal más evidente de kernicterus es la ictericia, una coloración amarilla que inicia en la cara y se expande al pecho, al estómago, los brazos y las piernas del bebé.

Los signos iniciales de que la ictericia ha progresado al punto de posible daño cerebral incluyen:

• Disminución de alerta
• Bajo tono muscular (las extremidades del bebé pueden parecer flojas o caídas)
• Escasa alimentación

Por supuesto, estos son síntomas “no específicos,” los cuales pueden ser causados por una cantidad de trastornos diferentes. Pero a medida que el kernicterus progresa, los síntomas de la enfermedad son más problemáticos:

• Aumento del tono muscular (elevada tensión muscular en reposo)
• Retrocolis – un arco hacia atrás del cuello
• Opistótonos – un arco hacia atrás de la espalda
• Llanto agudo
• Torticolis espasmódica – movimientos involuntarios y dolorosos del cuello
• Síndrome de Parinaud – una discapacidad para mover los ojos hacia arriba
• Fiebre
• Convulsiones

Algunos de estos síntomas aparecerán poco después del nacimiento del bebé, mientras que otras (como las anomalías que afectan los ojos) tienen más probabilidad de surgir en el transcurso del primer año del niño.

Complicaciones de la ictericia grave y el kernicterus

El resultado más común de la encefalopatía crónica por bilirrubina, o daño cerebral causado por niveles altos de bilirrubina, son las deficiencias auditivas. La pérdida de audición puede ser leve o severa, según Medscape, pero la mayoría de los niños experimentarán déficits en su capacidad de oír frecuencias más altas. Esto puede provocar retrasos en la adquisición del lenguaje y otras etapas del desarrollo.

La atetosis es el trastorno de movimiento más común en niños con daño cerebral asociado con el kernicterus. Los niños experimentarán movimientos de contorsión lentos e involuntarios, predominantemente en los dedos, las manos, los dedos de los pies y los pies. Las corea son menos comunes pero también posibles. Estos movimientos involuntarios parecen espasmódicos y generalmente afectan la cara, los hombros y las caderas.

Deficiencias en la visión también pueden ser pronunciadas. Sin embargo, la función cognitiva rara vez se ve afectada, aunque algunos niños son diagnosticados erróneamente con discapacidades cognitivas debido a su déficit auditivo.

¿Se puede prevenir el daño cerebral por kernicterus?

Sí. El kernicterus casi siempre es una consecuencia evitable de la ictericia. Con una detección apropiada y cuidadosamente manejada, incluso en los casos más severos de ictericia el avance a kernicterus se puede prevenir, reportan los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (CDC) de los Estados Unidos. De hecho, el kernicterus es algo a lo que los médicos se refieren como un “evento que nunca pasa” en el sentido de que nunca debería suceder.

Como tal, el desarrollo de kernicterus en un bebé generalmente es el resultado de negligencia médica. Una vez que el daño cerebral haya ocurrido, los efectos del kernicterus probablemente serán permanentes. Aunque tratamientos como fisioterapia y terapia del lenguaje pueden ayudar a muchos niños a mejorar sus habilidades motoras y auditivas, el enfoque de los médicos debe estar en prevenir totalmente el kernicterus.